Electroforeza Hemoglobinei

ANALIZE MEDICALE EXPLICATE. ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI

Electroforeza hemoglobinei
Electroforeza hemoglobinei

Hemoglobina reprezinta elementul esential pentru principala functie fiziologica a eritrocitului: functia respiratorie. Hemoglobina este o cromoproteina porfirinica care contine fier, in structura sa intrand o parte proteica – globina – si o parte prostetica – hemul. Globina difera ca structura de la o hemoglobina la alta, ea imprimand specificitate diverselor hemoglobine cunoscute.

ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI – INFORMATII GENERALE

In cursul dezvoltarii organismului de la embrion la adult se succeda mai multe tipuri de Hb; hemoglobinele embrionare Gower 1, Gower 2 si Portland sunt inlocuite incepand cu cea de-a 3-a luna de gestatie de catre Hb fetala (HbF), care reprezinta 70-80% din totalul Hb la nou-nascut, dupa care sinteza sa scade rapid, ajungand la sfarsitul primului an de viata la valori sub 2% din totalul Hb. Hb A si Hb A2 sunt caracteristice perioadei adulte de dezvoltare; sinteza lor incepe inca din perioada fetala, iar dupa nastere ele inlocuiesc rapid Hb F

Ca si in cazul celorlalte proteine structura spatiala a hemoglobinei precum si alte proprietati moleculare depind de tipul si secventa de aminoacizi care intra in alcatuirea hemoglobinei. Substitutia unor aminoacizi din lanturile polipeptidice ca urmare a mutatiilor genetice genereaza variante anormale de hemoglobina ce prezinta o incarcare electrica diferita si in consecinta mobilitati electroforetice diferite. Pe de alta parte, scaderea ratei de sinteza a unui tip de lant al globinei da nastere la anomalii cantitative denumite sindroame talasemice.

Recomandari pentru efectuarea electroforezei de hemoglobina – diagnosticul hemoglobinopatiilor si sindroamelor talasemice a caror suspiciune este indicata de:

• anemie hemolitica cronica;

• criza ocluziva vasculara de cauza necunoscuta la un pacient provenit din zone cu niveluri crescute ale Hb S si/sau Hb C;

CITITI SI:  D-dimeri

• sindrom de hidrops fetal de cauza necunoscuta;

• aspect sugestiv al hemogramei, cu microcitoza si hipocromie mai severe decat ar fi de asteptat pentru gradul anemiei si numar de eritrocite la limita superioara a normalului sau chiar crescut, asociate cu un numar mare de hematii „in tinta” si punctatii bazofile pe frotiul de sange. In aceasta situatie, pentru diferentierea de deficitul de fier, sunt utile indicele Mentzer si indicele RDW.

VALORI DE REFERINTA – ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI

Hemoglobina reprezinta elementul esential pentru principala functie fiziologica a eritrocitului: functia respiratorie. Hemoglobina este o cromoproteina porfirinica care contine fier, in structura sa intrand o parte proteica – globina – si o parte prostetica – hemul. Globina difera ca structura de la o hemoglobina la alta, ea imprimand specificitate diverselor hemoglobine cunoscute.

ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI – INFORMATII GENERALE

In cursul dezvoltarii organismului de la embrion la adult se succeda mai multe tipuri de Hb; hemoglobinele embrionare Gower 1, Gower 2 si Portland sunt inlocuite incepand cu cea de-a 3-a luna de gestatie de catre Hb fetala (HbF), care reprezinta 70-80% din totalul Hb la nou-nascut, dupa care sinteza sa scade rapid, ajungand la sfarsitul primului an de viata la valori sub 2% din totalul Hb. Hb A si Hb A2 sunt caracteristice perioadei adulte de dezvoltare; sinteza lor incepe inca din perioada fetala, iar dupa nastere ele inlocuiesc rapid Hb F.

Ca si in cazul celorlalte proteine structura spatiala a hemoglobinei precum si alte proprietati moleculare depind de tipul si secventa de aminoacizi care intra in alcatuirea hemoglobinei.

Substitutia unor aminoacizi din lanturile polipeptidice ca urmare a mutatiilor genetice genereaza variante anormale de hemoglobina ce prezinta o incarcare electrica diferita si in consecinta mobilitati electroforetice diferite. Pe de alta parte, scaderea ratei de sinteza a unui tip de lant al globinei da nastere la anomalii cantitative denumite sindroame talasemice.

CITITI SI:  Fibrinogenul

Recomandari pentru efectuarea electroforezei de hemoglobina – diagnosticul hemoglobinopatiilor si sindroamelor talasemice a caror suspiciune este indicata de:

• anemie hemolitica cronica;

• criza ocluziva vasculara de cauza necunoscuta la un pacient provenit din zone cu niveluri crescute ale Hb S si/sau Hb C;

• sindrom de hidrops fetal de cauza necunoscuta;

• aspect sugestiv al hemogramei, cu microcitoza si hipocromie mai severe decat ar fi de asteptat pentru gradul anemiei si numar de eritrocite la limita superioara a normalului sau chiar crescut, asociate cu un numar mare de hematii „in tinta” si punctatii bazofile pe frotiul de sange. In aceasta situatie, pentru diferentierea de deficitul de fier, sunt utile indicele Mentzer si indicele RDW.

VALORI DE REFERINTA – ELECTROFOREZA HEMOGLOBINEI

Varsta HbA HbA2 HbF
<2 luni 17.7-54 ≤1.3 46-81
2-3 luni 37.1-70.6 0.4-1.9 29-61
3-4 luni 41-84 1-3 15-56
4-5 luni 68.2-88.6 2-2.8 9.4-29
5-6 luni 74.9-95.6 2.1-3.1 2.3-3.2
6-9 luni 83.5-95.8 1.9-3.5 2.3-1.3
9-13 luni 91.7-96.7 2-3.3 1.3-5
≥13 luni 96.7-97.8 2.2-3.2 ≤0.5